印度试管婴儿价钱:地中海貧血怎麼治療
发布时间:2024-04-06 01:21:13地中海貧血是基因遺傳病中,影響較大,發病率較高的遺傳病之一。地中海貧血通常分為α型與β型兩種。地中海貧血是由於珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白組成成分改變發生的溶血和貧血。那麼,地中海貧血怎麼治療呢?
1.一般治療
適當補充維生素B12和葉酸,注意休息和補充營養,積極預防感染。
2.紅細胞輸注
輸血是治療地中海貧血的主要措施,通過輸入洗滌紅細胞能夠避免輸血反應。少量輸注法適用於中間型的α和β地中海貧血,不主張用於重型β地中海貧血。重型β地貧需要在早期給予中、高量輸血,從而保證患兒的生長髮育接近正常。
3.造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植能夠根治重型β地中海貧血。有HLA相配造血幹細胞的情況下,應作為治療重型β地中海貧血的助孕方法。
4.基因活化治療
應用化學藥物可減少α基因表達或增加γ基因表達,能夠改善β地中海貧血的症狀,化學藥物包括阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼、羥(經)基脲、5-氮雜胞苷等。
5.脾切除
脾切除對中間型β地中海貧血和血紅蛋白H病的療效較好,但是對重型β地中海貧血療效較差。但脾切除可能會導致免疫功能減弱,因此建議在五到六歲以後施行。
6.鐵螯合劑
鐵胺可以增加鐵從糞便和尿液排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞十到二十單位或一年後,進行鐵負荷評估,鐵超負荷時,需要應用鐵螯合劑。去鐵胺每晚一次,連續皮下注射十二小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴八到十二小時,每週五到七天,並且需要長期應用,或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。
去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,但長期使用可能會導致白內障和長骨發育障礙;劑量過大時還可能會引起視力和聽覺減退。螯合劑與維生素C聯合應用可以加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
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